Николас Виндинг Рефн родился в Дании, после переезда в США прошел обучение в Американской академии драматических искусств. Отказался от предложения снимать «Дорогую Венди», сделанного Ларс фон Триером.
Родители Николоса тоже принадлежали к среде киношников. Мать – Вибеке Виндинг, отец – датский кинорежиссер, монтажер Андерс Рефн. А его брат – певец Виндинг Каспер, известен в Дании.
Первым фильмом, режиссированным Николасом, стал криминальный триллер «Бандюганы».
Николас Виндинг Рефн стал призером шестьдесят четвертого кинофестиваля в Каннах за лучшую режиссерскую работу за триллер «Драйв», который вышел на экраны в 2011 году.
Женат на актрисе Лив Корфиксен, имеет двоих детей.